Ochorenia srdca v detskom veku

 

Aký vážny problém predstavujú?

V Detskom kardiocentre v Bratislave sa sústreďujeme na liečbu vrodených a získaných ochorení srdca v detskom veku, pričom sme jediným centrom svojho druhu na Slovensku. Dominujú vrodené srdcové chyby postihujúce takmer 1% živonarodených detí (na Slovensku asi 400 detí ročne). Postihnutie srdca predstavuje najčastejšiu vrodenú vývinovú chybu u detí a liečba závažnejších foriem je náročná, niekedy celoživotná a vždy spojená s veľkou psychickou záťažou chorých detí a ich rodiny. Ako kritické označujeme tie vrodené chyby srdca (VCHS), ktoré vyžadujú špecializovanú liečbu v našom centre už tesne po narodení (asi 100 novorodencov ročne). Pri dnešnej úrovni starostlivosti sa dospelosti dožíva približne 85% pacientov, čo je v porovnaní s prognózou týchto detí v minulých desaťročiach alebo v štátoch s menej kvalitnou zdravotníckou starostlivosťou skutočne mimoriadny úspech.

 

Okrem vrodených štrukturálnych chýb tvoria veľké podskupiny našich pacientov deti s poruchami srdcového rytmu, ochoreniami srdcového svalu a so závažnými ochoreniami iných systémov (napr. pľúcne, obličkové, metabolické, onkologické ochorenia), pri ktorých môže byť vážne postihnutý aj srdcovocievny systém.

Ročne je hospitalizovaných na Kardiologickom oddelení, Oddelení JIS a Oddelení arytmií DKC približne 900 pacientov od nedonosených novorodencov až po niektorých dospelých s komplexnými VCHS. Počet ambulantných a konziliárnych kardiologických vyšetrení sa pohybuje okolo 8000/rok.

 

Prečo sa vyskytujú?

Presnú príčinu nedokonalého vyvinutia oddielov srdca zatiaľ nevieme určiť u všetkých pacientov. Poznáme však faktory, ktoré zvyšujú pre matku riziko, že jej dieťatko bude trpieť srdcovou chybou. Sú to napr. ochorenia ako cukrovka, ružienka v prvých týždňoch tehotenstva, práca s chemikáliami alebo užívanie niektorých liekov matkou. Škodí aj fajčenie a požívanie alkoholických nápojov u budúcej matky. Poruchy génov na rôznych úrovniach sa taktiež významne spolupodieľajú na vzniku vrodených chýb srdca (VCHS) alebo závažných porúch srdcového rytmu. Veda v tejto oblasti rýchlo napreduje a odkrýva nové súvislosti, časť genetických ochorení s vysokým výskytom VCHS je možné dokázať analýzou plodovej vody už prenatálne (napr. Downov syndróm). Ak trpí jeden z rodičov vrodenou srdcovou chybou,  riziko, že deti budú mať rovnaký problém, je tri až desať percent. Ak sa zdravým rodičom narodí jedno dieťa s vrodenou srdcovou chybou, je riziko výskytu, že aj ďalšie dieťa bude mať ochorenie srdca okolo jedného až piatich percent.

 

Čo vieme je, že základ srdca podobne ako iných dôležitých orgánov vzniká už v prvých šiestich týždňoch tehotenstva. Tlkot srdca bol zachytený už na konci prvého mesiaca gravidity, keď žena často ani nevie, že je tehotná. Preto sa stále viac zdôrazňuje význam tzv. nultého trimestra, teda obdobia tesne pred otehotnením. Pokiaľ je tehotenstvo plánované, čo je v našich končinách asi polovica prípadov, má zmysel snažiť sa v tomto čase o čo najzdravšiu životosprávu. Užívanie vitamínových prípravkov s obsahom kyseliny listovej (jedného z vitamínov skupiny B) v čase otehotnenia dokázateľne znižuje riziko rázštepov chrbtice a môže chrániť aj pred vznikom niektorých VCHS u plodu. V nedávnej štúdii sme zistili, že len pätina slovenských žien užíva vitamíny s kyselinou listovou v čase otehotnenia. Po potvrdení gravidity stúpne užívanie na dve tretiny, z pohľadu zdravého vývoja niektorých orgánov ako je napr. srdce môže už byť neskoro.

Záchyt ešte nenarodených detí s podozrením na VCHS robia gynekológovia. V prípade podozrenia pokračuje prenatálna diagnostika cielene v našom centre. V Detskom kardiocentre máme špecialistov, ktorí vyšetria budúcu mamičku a keď sa potenciálne závažná VCHS potvrdí, bez ohľadu na to, z ktorého miesta na Slovensku mamička pochádza, príde porodiť svoje dieťa do blízkosti Detského kardiocentra do pôrodnice Univerzitnej nemocnice na bratislavských Kramároch.

 

Ako sa prejavujú základne skupiny ochorení srdca u detí?

Existuje veľké množstvo rôznych druhov a kombinácií VCHS. Podľa toho, či je jedným z príznakov aj omodrávanie kože a slizníc, delíme vrodené chyby srdca do dvoch základných skupín.

Prvou sú tzv. necyanotické vrodené chyby, pre ktoré nie je typickým príznakom namodravé sfarbenie kože a slizníc (odborne „cyanóza“). Sem patria najmä chyby, kedy okysličená krv opäť neefektívne recirkuluje do pľúc, čo srdce neprimerane zaťažuje. Zjednodušene povedané, tieto chyby vznikajú v dôsledku nedovyvinutia priehradiek medzi ľavou a pravou stranou srdca (napr. defekt komorového alebo predsieňového septa, otvorený tepnový spoj a iné). Do tejto skupiny ochorení srdca sa radia aj stavy so sťaženým prietokom cez ľavé srdce (napr. aortálna stenóza) alebo zúžením hlavnej tepny – srdcovnice (tzv. koarktácia aorty). V prípade závažnejších foriem týchto ochorení sú najčastejšími prejavmi u dojčiat zrýchlené a sťažené dýchanie, zrýchlený tep, zvýšené potenie, sťažené a predĺžené pitie dávok s neprimeranými prestávkami, zväčšená pečeň, neprospievanie a spomalený rast a vývoj. U starších detí je to najmä znížená tolerancia fyzickej záťaže a dýchavica.

 

Druhou veľkou skupinou sú cyanotické vrodené chyby srdca. Dominantným príznakom je omodrávanie kože a slizníc v dôsledku prímesi neokysličenej krvi do tej okysličenej, ktorá sa vracia z pľúc. Najkritickejšie stavy sa prejavia závažným omodraním v prvých hodinách a dňoch po narodení (napr. transpozícia veľkých ciev alebo nedovyvinutie a nepriechodnosť chlopní pravého srdca – trikuspidálnej a pľúcnej).

Existujú početné chorobné stavy srdcovocievneho systému dieťaťa, ktoré nie sú spôsobené len nesprávnym vývojom anatomických súčastí srdca a veľkých ciev pred narodením. Najväčšiu podskupinu z nich tvoria poruchy srdcového rytmu (tzv. arytmie). Nepravidelnosť a chorobne pomalá alebo rýchla činnosť srdca môžu mať vrodené aj získané príčiny. Môžu mať náhle prejavy z plného zdravia (strata vedomia, kŕče z neodkysličenia, pocit búšenia srdca, zriedka bolesti na hrudníku) alebo spôsobujú chronické problémy (únavnosť, intoleranciu fyzickej námahy).

Našťastie zriedkavejším, ale nie výnimočným problémom v detskom veku sú zápalové (myokarditída) a degeneratívne (kardiomyopatia) ochorenia srdcového svalu. Zápal v inak zdravom srdci najčastejšie vyvolávajú vírusy (napr. chrípka, ale najnovšie aj koronavírus COVID-19). Tie buď priamo poškodia srdcové bunky alebo častejšie spustia silnú imunitnú reakciu organizmu, ktorá napadne aj vlastné tkanivo srdca. Môže sa dokonca stať, že vírus poškodí srdce natoľko, že ho úplne vyradí z činnosti a dieťa je nutné napojiť na niekoľko dní na mimotelový obeh, kým sa srdce nezotaví. Existujú viaceré druhy kardiomyopatií, kedy srdcový sval začne hrubnúť alebo slabnúť, často bez identifikovateľnej  príčiny. Tieto ochorenia sa prejavujú príznakmi srdcového zlyhania, a to akútne v prípade myokarditídy (dýchavica, nízky krvný tlak až šokový stav so zlyhávaním životne dôležitých orgánov, arytmia)  alebo viac chronicky pri kardiomyopatiách (únavnosť, búšenie srdca, ponámahová dýchavica, opuchy a pod.).

V Detskom kardiocentre centralizujeme v rámci celého Slovenska komplexnú starostlivosť aj o pacientov so zriedkavými ochoreniami ako napr. pľúcna hypertenzia. Ide o ochorenie malých pľúcnych tepien, ktoré svojim neprimeraným zúžením vytvárajú veľký odpor pre prácu pravého srdca a spôsobujú jeho zlyhávanie. Prejavuje sa u pacientov únavnosťou, dýchavicou, zväčšením pečene, niekedy opuchmi a hrozí aj náhla porucha vedomia. Unikátom nášho centra je v rámci Slovenska aj detský transplantačný program srdca, ktorý funguje vyše 20 rokov a vyžaduje dlhodobú vysokošpecializovanú starostlivosť všetkých zložiek tímu DKC. Transplantácia predstavuje poslednú liečebnú možnosť u niektorých chorobných stavov. Za posledný rok podstúpili transplantáciu srdca v našom centre štyria pacienti.

Pandémia civilizačných ochorení neobchádza ani Slovensko, a tak stúpa počet detí s nadváhou a vysokým krvným tlakom – artériovou hypertenziou. Na diagnostike a liečbe vysokého krvného tlaku sa podieľajú veľkou mierou aj detskí kardiológovia, a to nielen v DKC, ale na celom Slovensku. Správne a včasne liečebné podchytenie tejto tichej a zákernej choroby je dôležité pre celý budúci život našich detských pacientov.

 

 

MUDr. Martin Záhorec, PhD

Primár oddelenia kardiológie, DKC, NÚSCH, a. s.