Náhla srdcová smrť v detskom veku

 

Náhla srdcová smrť (NSS) je nečakaná tragická udalosť, hlboko zasahujúca život celej rodiny zomretého dieťaťa,  no súčasne aj zdravotnícku komunitu a laickú verejnosť. Šok a psychická trauma sú o to väčšie, že často ide o zdanlivo zdravé dieťa a zdrvujúca bolestná udalosť príde bez varovania. Pojem „odvrátená NSS“ znamená, že resuscitáciou, čiže procesom oživovania, dôjde k obnoveniu normálnej srdcovej činnosti po jej prechodnom zastavení. Tým sa vytvorí základný predpoklad, aby sa zvrátili patologické procesy spôsobené nedostatkom kyslíka v životne dôležitých orgánoch – najmä v mozgu a srdci, ktoré by inak v priebehu niekoľkých minút spôsobili smrť. Po oživení však často nasledujú pre rodinu dni plné neistoty, či sa dieťa preberie, aké bude mať trvalé následky a aká teda bude jeho budúcnosť. Žiaľ, nezriedka aj u dieťaťa, ktorému sa podarilo obnoviť krvný obeh, už došlo k takému ťažkému poškodeniu orgánov, že mu hrozí smrť aj po dňoch či týždňoch na intenzívnom oddelení nemocnice. Prichádzajú otázky, prečo sa to stalo a či sa tejto udalosti nedalo predísť. Ako je to možné, že lekári predtým na dieťati žiadne ochorenie nenašli a všetci ho považovali za zdravé. Pre rodičov a širšiu rodinu, súrodencov, spolužiakov či priateľov je takáto udalosť nepochopiteľná a prináša veľkú neistotu a strach. Vzniká neistota, či sa to môže stať každému – veď aj toto dieťa bolo dovtedy považované za zdravé, neraz aj športujúce a s dobrou fyzickou kondíciou. NSS v detskom veku je našťastie zriedkavou udalosťou. Základným, extrémne dôležitým predpokladom, aby sa dieťa po takejto udalosti navrátilo späť do normálneho života, je rýchlosť a kvalita poskytnutia prvej pomoci, tzv. kardiopulmonálnej resuscitácie (KPR, alebo kardiopulmocerebrálnej resuscitácie – KPCR). Dôležité je aktivovať čo najskôr tzv. „reťaz života“, t.j. začať okamžite laické oživovanie (laickú KPR), ktoré po príchode RZP vystrieda profesionálna KPR. Ďalej nasleduje nemocničná starostlivosť o dieťa, pátranie po príčine vedúcej k život ohrozujúcej príhode (aj pri maximálnej snahe toto úsilie nemusí byť vždy úspešné) a v tom šťastnom prípade je dieťa na liečbe a s preventívnymi opatreniami (aby sa takáto príhoda neopakovala) navrátené naspäť do života.

 

Čo je to náhla srdcová smrť?

NSS nastáva, keď srdce bez zrejmých varovných príznakov neočakávane prestane pumpovať krv do tela (angl. „cardiac arrest“), čo vedie k zastaveniu krvného obehu a tým prísunu kyslíka do všetkých orgánov v tele. Najčastejšou príčinou je náhla porucha elektrickej činnosti srdca, nazývaná aj malígna srdcová arytmia. Sprevádza ju strata pumpovacej schopnosti srdca, čo vedie takmer okamžite ku kolapsu a strate vedomia.

O odvrátenej NSS hovoríme, ak sa neočakávané zastavenie srdca podarí zvrátiť účinnou resuscitáciou a dochádza k obnoveniu pumpovacej funkcie srdca, a tým k obnoveniu krvného obehu. Dalo by sa povedať, že dieťa na hranici smrti sa podarí vrátiť do života. Výskyt NSS v detskom veku je našťastie nízky.

Primárne príčiny NSS

Prvotné príčiny patria do niektorej z 3 základných skupín ochorení.

  1. Prvou skupinou sú tzv. štrukturálne ochorenia srdca, pri ktorých sú chorobne zmenené niektoré časti srdca. Patria sem:
  2. Vrodené chyby srdca (srdce sa nevyvinie správne počas embryonálneho vývoja). Do tejto skupiny môžeme zaradiť aj vývojové anomálie vencových (koronárnych) tepien, ktoré zásobujú krvou srdcový sval. Malígne poruchy rytmu vznikajú často až v neskoršom veku a súvisia nielen so samotnou srdcovou chybou (zväčšenie, znížená funkcia či tlakové alebo objemové preťaženie dutín srdca), ale s jazvami vznikajúcimi ako nevyhnutný následok operačného riešenia srdcovej chyby.
  3. Ochorenia srdcového svalu, ktoré môžu byť geneticky podmienené, ale môžu sa prejaviť v rôznom veku (tzv. kardiomyopatie) alebo sú získané, napr. zápaly srdcového svalu (myokarditídy).
  4. Druhú skupinu tvoria primárne poruchy elektrickej činnosti srdca – arytmie. Tieto je možné opäť rozdeliť na 2 skupiny:
  5. Geneticky podmienené poruchy fungovania elektrickej aktivity srdca na úrovni buniek – kanálopatie.
  6. Poruchy vo vývoji špecifického elektrického vodivého systému srdca: poruchy prevodu vzruchov medzi jednotlivými srdcovými oddielmi, tzv. blokády, alebo nadpočetné (prídavné) dráhy nesprávne elektricky spájajúce oddiely srdca a tvoriace „elektrické skraty“.
  7. Tretiu skupinu tvoria rôznorodé ochorenia srdcovo-cievneho systému, ako je napr. pľúcna hypertenzia – vysoký tlak v pľúcnom riečisku, zmeny v dôsledku užívania návykových látok (napr. kokaín) či niektorých liekov alebo následky úrazov hrudníka.

Čo je bezprostrednou príčinou NSS?

Okamžitou príčinou NSS je najčastejšie veľmi rýchle chaotické chvenie hlavných srdcových dutín (komôr), tzv. fibrilácia komôr, pri ktorej v priebehu niekoľkých sekúnd dochádza k úplnému zastaveniu krvného obehu. Menej častou bezprostrednou príčinou NSS je veľmi pomalá elektrická aktivita v dôsledku poruchy vzniku alebo prevodu elektrických impulzov po srdci. Osobitnou príčinou je tzv. bezpulzová elektrická aktivita, pri ktorej srdce síce dostáva elektrické impulzy, ale srdcový sval je už tak poškodený, že nedokáže na impulzy odpovedať kontrakciami a teda pumpovaním krvi. Takéto poruchy rytmu môžu byť len krátke a ak sa spontánne ukončia, prejavia sa „len“ ako krátka strata vedomia. Táto môže byť niekedy sprevádzaná kŕčmi ako prejavom nedostatočného zásobenia mozgu kyslíkom (kŕče môžu viesť k mylnej diagnóze epilepsie s následným nasadením antiepileptickej liečby, ktorá však – pochopiteľne – nezabráni opakovaniu týchto stavov). Už po 1 minúte trvania takejto arytmie dochádza však k prehlbovaniu poruchy vedomia a nastupujú závažné zmeny v mozgu. O osude dieťata sa rozhoduje počas tejto kritickej fázy a všetko závisí od rýchlosti a kvality oživovania. Ak sa obeti nedostane správnej resuscitácie v priebehu prvých 10 minút je pravdepodobnosť prežitia blízka nule.

 

Zastavenie srdca (ZS) mimo nemocnice

Prežívanie detí pri zastavení srdca mimo nemocnice je veľmi nízke (menej ako 5 %). Americká kardiologická asociácia (AHA) navrhla tzv. „reťaz života“ („chain of survival“). Ide o kaskádu činností, ktoré sú kľúčové pre prežitie dieťaťa. Začína včasným rozpoznaním príznakov svedkami život ohrozujúcej príhody, pokračuje okamžitým zavolaním špecializovanej záchrannej zdravotníckej služby (v krajinách EU na telefonickom čísle 112), kardiopulmonálnou resuscitáciou so skorou defibriláciou v prípade fibrilácie komôr, transportom do nemocnice a definitívnou liečbou v zdravotníckom zariadení. Od rýchlosti aktivácie a prevedenia „reťaze života“ závisí prežitie aj kvalita ďalšieho života dieťaťa. Pri dlhej perióde bez srdcového výdaja dochádza totiž k poškodeniu mozgu, ktoré sa nemusí zotaviť ani po obnovení iných životných funkcií. Rýchla laická KPR svedkom udalosti viac ako dvojnásobne zvyšuje pravdepodobnosť prežívania. Z toho vyplýva dôležitosť vzdelávania laickej verejnosti v oblasti rozpoznania život ohrozujúcej príhody, rýchlej aktivácie „reťaze života“ a realizácie laickej KPR. Veľký význam v reťazi prežívania má aj dostupnosť automatických externých defibrilátorov (AED). V niektorých štátoch existujú programy zabezpečujúce finančné krytie AED pre rodiny detí s rizikom NSS. Odporúčania Európskej kardiologickej spoločnosti na prevenciu NSS kladú dôraz na umiestnenie verejne dostupných defibrilátorov na miestach, kde je vysoká koncentrácia ľudí (napríklad dopravné uzly, školy, športové štadióny a i.) alebo na miestach, kde nie je možný iný prístup k defibrilácii (napríklad v dopravných prostriedkoch – vlaky, lode, lietadlá). S tým musí byť samozrejme spojené aj zaučenie ľudí v správnom používaní AED a KPR (napr. zamestnancov športovísk, škôl atď.). Rovnako by sa mal klásť dôraz na vzdelávanie v tejto oblasti už na úrovni základných a stredných škôl. RODIČIA DETÍ S OCHORENIAMI SRDCA S RIZIKOM NSS BY MALI OVLÁDAŤ LAICKÚ RESUSCITÁCIU.

 

Prevencia a liečba

Primárna prevencia spočíva v identifikácií detí s rizikom NSS predtým, ako dôjde ku ohrozeniu života. Významná časť obetí NSS má totiž varovné príznaky, ktoré môžu byť podceňované obeťou aj rodinnými príslušníkmi. Medzi ne patria napr. bolesti na hrudníku, búšenie srdca, dušnosť či kolapsy najmä pri záťaži a rodinná anamnéza náhlych nečakaných predčasných úmrtí vo veku pod 50 rokov. Časť detí s NSS má známe ochorenie srdca už pred život ohrozujúcou príhodou. Primárna prevencia po identifikácii a stratifikácii rizika NSS má 3 zložky: je to farmakologická liečba, intervenčná liečba a modifikácia životného štýlu.

Sekundárna prevencia nastáva v prípade, keď ku život ohrozujúcej príhode už došlo. Začne spustením „reťaze života“ a pokračuje nemocničnou liečbou spolu s vyšetrovaním príčiny tejto udalosti. Vyšetrovanie je komplexné, potrebná je podrobná anamnéza príznakov predcházajúcich udalosti, takisto ako okolností vzniku život ohrozujúcej príhody. Súčasťou je aj detailná rodinná anamnéza. Nasledujú klinické, elektrokardiografické, echokardiografické, laboratórne, neurologické a iné vyšetrenia podľa špecifickej situácie. Pri podozrení na genetický pôvod ochorenia je realizované genetické vyšetrenie. V prípade pozitívneho nálezu pokračuje po konzultácii so špecialistom genetické vyšetrenie ostatných členov rodiny.

Liečba je v prípade primárnej aj sekundárnej prevencie založená na troch pilieroch: farmakologická, intervenčná/operačná a úprava životného štýlu. Druh farmakologickej liečby závisí od primárneho ochorenia. Intervenčná/operačná liečba spočíva v prvom rade v implantácii kardioverter-defibrilátora (podľa stupňa rizika NSS pri primárnej prevencii a vždy v rámci sekundárnej prevencie po odvrátenej NSS). Kardioverter-defibrilátor je komplexný elektronický prístroj  implantovaný pod kožu hrudníka, ktorý dokáže včas zachytiť potenciálne smrteľné poruchy rytmu srdca. V takom prípade dá prístroj elektrický výboj, ktorý zastaví poruchu rytmu a nastolí správny rytmus, čím zabráni strate vedomia a náhlej smrti. Elektródy prístroja sa môžu implantovať cez žilový systém do dutín srdca, ale v súčasnosti sú k dispozícii už aj plne podkožné defibrilátory, ktoré odstránia riziká spojené so vstupom do srdca (napr. infekčné ochorenie vnútornej výstelky srdcových dutín). Oba spôsoby majú svoje výhody a nevýhody a ich výber je prísne indvidualizovaný. V niektorých prípadoch je možná aj taká liečba, ktorá odstráni danú konkrétnu príčinu NSS a iné preventívne opatrenia či liečba už nie sú potrebné. Je to napr. operačná korekcia anomálie koronárnej tepny alebo katétrová ablácia „prídavnej elektrickej“ dráhy pri tzv. WPW syndróme, kde táto dráha spôsobila nebezpečnú poruchu rytmu s ohrozením života.

Niektoré ochorenia, hlavne už spomínané geneticky podmienené poruchy rytmu, tzv. kanálopatie, môžu mať špecifické „spúšťače“ život ohrozujúcich epizód. Môže to byť napr. fyzická aktivita alebo emočný stres, rôzne zvukové podnety, lieky, či napríklad horúčka. Snahou úpravy životného štýlu je vyhýbanie sa takýmto situáciám, napríklad podávaním liekov na zníženie horúčky okamžite už pri minimálnom výstupe teploty nad normálne hodnoty, obmedzením hlavne závodného športu, nepodávaním určitých liekov, odstránením zvukových podnetov ako je budík či školské zvonenie a podobne.

Dlhé roky mali deti s rizikom NSS a so štrukturálnymi ochoreniami srdca úplný zákaz športovej aktivity. Dnešné vedomosti o prínose pohybovej aktivity pre zdravie a naopak nepriaznivých následkoch nedostatku pohybu (obezita, kardiovaskulárne a iné ochorenia, úzkosti a depresie) menia postupne tento prístup. Je to aj vďaka výsledkom novších štúdií, ktoré ukazujú, že športovanie nemusí vždy zvyšovať riziko NSS.  Od zákazu športovania sa prechádza ku spoločnému rozhodovaniu lekár – pacient – rodina. Pri dodržiavaní pravidiel bezpečného športu sa deťom umožňuje individuálne prispôsobená športová aktivita (samozrejme pri pravidelnom kardiologickom sledovaní). Obzvlášť u adolescentov je to veľmi dôležité aj z psychologického hľadiska, zaradenia v kolektíve spolužiakov a kamarátov a rozvoja ich sebavedomia.

 

NSS je veľmi tragická, ale u detí našťastie zriedkavá udalosť. Aby sa jej mohlo predísť, je potrebné vyhľadávanie detí s rizikom NSS. O tom, aký je najefektívnejší spôsob skríningu, prebieha celosvetová diskusia a výskumy. Osobitne dôležité je venovať pozornosť tým deťom, u ktorých sa prejaví krátkodobá strata vedomia. Veľmi často síce ísť o benígne „odpadnutie“ (napr. pri pohľad na krv alebo niečo nepríjemné), no môže tiež ísť o varovný príznak hroziacej katastrofy. Veľmi potrebné je vzdelávanie spoločnosti v rozpoznaní život ohrozujúcej príhody, aktivovaní „reťaze života“ a poskytovaní laickej resuscitácie. Súčasťou je zavádzanie automatických defibrilátorov na čo najväčší počet miest s vysokou koncentráciou ľudí a do športových areálov. Rozvíja sa genetika a genetické vyšetrenia pre mnohé ochorenia sú dostupné. Genetické vyšetrenie biologického materiálu môže byť záchranou života pre súrodencov a dokonca aj rodičov dieťaťa postihnutého NSS! Už len samotné ochorenie s určitým rizikom NSS, nieto ešte život ohrozujúca príhoda a implantácia kardioverter-defibrilátora významne ovplyvnia život dieťaťa, jeho rodiny a komunity (škola, kamaráti, športové kluby atď…). Posun od zákazu pohybovej aktivity ku rešpektovaniu autonómie a práva pacienta a jeho rodičov na spolurozhodovanie môže zohrávať pozitívnu úlohu v zlepšení kvality života dieťaťa, jeho sebavedomia a v opätovnom zaradení sa do normálneho života. Pre dosiahnutie čo najlepšej kvality života je nevyhnutný multidisciplinárny prístup so zahrnutím nielen špecializovanej lekárskej, ale aj psychologickej, neurologickej, genetickej či rehabilitačnej starostlivosti a podpory.

MUDr. Viera Illíková, PhD.

Primárka Oddelenia arytmií a kardiostimulácie